O que é o Carcinoma de células de Merkel?

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O que é o Carcinoma de células de Merkel?

O Carcinoma de células de Merkel é um tumor raro e agressivo, com origem nas células neuroendócrinas. A incidência anual nos EUA é de 470 novos casos, sendo mais frequente nos homens do que nas mulheres, nos brancos do que nos negros, acometendo a faixa etária dos 70 aos 90 anos.

As células de Merkel funcionam como receptores mecânicos tipo I e a densidade em pele exposta ao sol é maior do que na pele não exposta. A maioria dos tumores ocorre na cabeça e pescoço, extremidades ou tronco, sendo que 36% deles são encontrados na face.

O risco de os pacientes com psoríase, submetidos a tratamento com Methoxipsoralen e UVA fotoquimioterapia, desenvolverem o Carcinoma de Merkel é 100 vezes maior do que a população normal. A imunossupressão causada por meios iatrogênicos, pelo HIV ou neoplasia pode ter um papel considerável no desenvolvimento dessa doença, como também uma rápida progressão nos pacientes submetidos à imunossupressão após transplante de órgãos. Adicionalmente, um estudo demonstrou uma taxa elevada de neoplasia em pacientes com Carcinoma de células de Merkel.

Apresentação clínica – placa ou pápula em forma de cúpula, com crescimento rápido, de coloração vermelho violácea, em área exposta ao sol. O Carcinoma está frequentemente localizado em áreas expostas (ao sol) da cabeça, do pescoço e das extremidades, sendo encontrado com menor frequência no tronco.

Diagnóstico diferencial – leucemia cutânea, melanoma amelanótico, carcinoma metastático, granuloma piogênico e carcinoma Epidermoide.

Histopatologia – formam padrão pseudoglandular. As membranas celulares são indistinguíveis, de aspecto sincicial. As células são redondas a ovais e geralmente não coesivas, o citoplasma tende a ser escasso, com núcleo oval contendo dois ou três nucléolos. Alguns marcadores especiais podem ser úteis no diagnóstico histológico. A Citoqueratina 20 fornece um padrão paranuclear de pontos característico. O diagnóstico diferencial inclui: linfoma, CBC, metástase de “oat cell” carcinoma, ou tumores neuroendócrinos não cutâneos.

Os linfomas são diferenciados porque são CD45+ e Citoqueratina 20. O melanoma pode ser diferenciado porque é fortemente marcado pelo S100. Em adição à Citoqueratina 20, o Carcinoma de células de Merkel marca positivamente para Cromogranina enolase neuro-específica, sinaptofisina e pode ser fracamente positivo para o S100. Em 2002, foi mostrado que o Carcinoma de células de Merkel pode também marcar para o receptor KIT tirosino quinase (CD117) e talvez o funcionamento anormal do receptor KIT possa estar envolvido na transformação maligna deste tumor.

Tratamento – o Carcinoma de células de Merkel requer um tratamento agressivo. A taxa de recidiva local é elevada, variando entre 20% a 75%. A taxa de metástase linfonodal varia de 31% a 80% e a taxa de metástase a distância varia de 26% a 75%. Aproximadamente, 52% dos pacientes apresentam metástase a distância no diagnóstico da lesão primária e 1/3 dos pacientes morrem da doença.

A avaliação deve ser feita com exame da pele do corpo inteiro, avaliação linfonodal, hemograma e provas de função hepática. A TC de tórax, abdômen e pelve tem o objetivo de afastar o Carcinoma de pequenas células do pulmão. A TC de crânio e cervical pode ser importante para avaliação de nódulos. A cintilografia com octreotídeo pode ser mais sensível que a tomografia no diagnóstico do Carcinoma de células de Merkel primário ou metastático. Nesse caso, o tratamento recomendado é por meio de cirurgia alargada com margens de dois a três cm.

A cirurgia de Mohs tem sido recomendada com melhor controle local. A biópsia do linfonodo sentinela pode ser usada devido à elevada incidência de metástase linfonodal: 20% no diagnóstico primário das lesões e 70% metastatizam para a cadeia linfonodal em dois anos. A sobrevida global em cinco anos para estes pacientes é de 50% – 68%.

Radioterapia – promove melhor controle local e sobrevida livre da doença, mas não existe ganho na sobrevida do paciente. O uso da radioterapia é controverso, mas a tendência é de usá-la para um melhor controle local.

Localização das metástases – pele, linfonodo, pulmão, fígado, cérebro, intestino, bexiga, estômago e parede abdominal.

Sobrevida média: estágio I – 97 meses, Estágio II – 15 meses, Estágio III – 6 meses.

Quimioterapia – os pacientes são quimiosensíveis, mas raramente quimiocuráveis em doença metastática ou localmente avançada. Embora não exista consenso, o regime mais comumente usado inclui Ciclofosfamida, Doxorrubicina, e Vincristina e Cisplatina e Etoposide.

Seguimento – o paciente deve ser acompanhado para avaliar recidiva local, regional e a distância.

Fatores de pior prognóstico – idade acima de 65 anos, sexo masculino, tumor maior do que dois cm, localização no tronco, apresentação com doença nodal ou a distância, duração da doença antes da apresentação menor ou igual há três meses.